Sangrados nasales, reglas abundantes o hematomas: ¿qué es la enfermedad de von Willebrand?

Una por cada cien personas sufre la enfermedad von Willebrand, el trastorno hemorrágico congénito más común que altera la coagulación sanguínea al dificultar que las plaquetas se aglutinen y se adhieran a las paredes de los vasos sanguíneos.

El factor de von Willebrand (FvW), que afecta por igual a hombres y mujeres es una proteína de la coagulación que puede estar disminuida en cantidad o no funcionar bien, provocando que la sangre no coagule de forma adecuada. El Dr. Sergio Ramos Cillán, hematólogo de Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz explica que el factor de von Willebrand desempeña un papel clave en la hemostasia primaria: «Cuando hay una lesión vascular el FvW ayuda a que las plaquetas se «peguen» a la zona dañada y entre sí, formándose un coágulo. También interviene en la hemostasia secundaria, cuyo objetivo es hacer que el coágulo sea estable y se detenga así la hemorragia. Esto se debe a que el FvW transporta al factor VIII, central en la cascada de la coagulación».

Las manifestaciones hemorrágicas asociadas a la enfermedad dependerá del tipo (1, 2A, 2B, 2M, 2N, 3…) de que se trate aunque predominan los casos leves, sobre todo en forma de sangrados mucocutáneos. «No es infrecuente que se manifieste y diagnostique tras un procedimiento en el que cuesta detener el sangrado algo más de lo habitual, tipo una extracción dentaria. También, aunque menos frecuente, se pueden producir sangrados intramusculares, intraarticulares o tras procedimientos intervencionistas», afirma el Dr Ramos Cillán.

Por su parte, la presidenta de la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia (SETH), María Teresa Álvarez Román, pide aumentar la concienciación sobre la enfermedad: «Ha habido un gran avance en el diagnóstico de la EVW, sobre todo, gracias a la aparición de las consultas de preanestesia, en las que cada vez se detectan más casos que, posteriormente, son derivados al hematólogo», no obstante, añade: «Sigue siendo muy necesario aumentar la conciencia sobre esta enfermedad entre otros especialistas, especialmente, ginecólogos y otorrinolaringólogos, con el objetivo de reducir su infradiagnóstico y garantizar un tratamiento adecuado para los pacientes».

Síntomas frecuentes

Expertos de la Clínica Mayo explican que los signos más corrientes que pueden alertar de esta enfermedad son:

1. Sangrado excesivo por una lesión o después de una cirugía o un procedimiento dental.
2. Sangrados nasales frecuentes que no se detienen en 10 minutos.
3. Sangrado menstrual abundante o prolongado.
4. Sangrado abundante durante el trabajo de parto y el parto
5. Sangre en la orina o en las heces
6. Tendencia a la formación de moretones o moretones abultados

Síntomas menstruales

Las mujeres con niveles bajos de esta proteína tienen un handicap todos los meses con la menstruación al sufrir un sangrado anormal.

La Dra. Álvarez Román, quien también es jefa de Sección de Trombosis y Hemostasia del Hospital Universitario La Paz (Madrid) afirma: «En las mujeres, las menstruaciones abundantes son un síntoma habitual, que merma significativamente la calidad de vida de las pacientes. Este tipo de menstruaciones les provoca problemas de diferente índole, sobre todo a las pacientes más jóvenes, en el ámbito educativo, deportivo, social, llegando al punto de que, aquellas que no tienen un tratamiento adecuado, deben permanecer en reposo absoluto durante los días que dura la menstruación. Además, estas pacientes suelen ser propensas a desarrollar otras patologías ginecológicas, como folículos hemorrágicos, hemoperitoneos o endometriosis», ha añadido Álvarez Román.

Entre los signos y síntomas menstruales posibles los expertos

• Coágulos sanguíneos de más de 1 pulgada (2,5 centímetros) de diámetro en el flujo menstrual.
• La necesidad de cambiar la compresa higiénica o el tampón más de una vez por hora.
• La necesidad de usar doble protección sanitaria para el flujo menstrual.
• Síntomas de anemia, incluidos cansancio, fatiga o falta de aliento