Cefalea en racimos: ¿Qué es? ¿Cómo se diagnostica? ¿Cuál es el tratamiento?

Este sábado, 21 de marzo, se celebra el Día Internacional de la Cefalea en Racimos, una patología neurológica poco común pero con un alto impacto en la vida de quienes la padecen. En España, según cifras de la Sociedad Española de Neurología (SEN), afecta a unas 50.000 personas, lo que equivale aproximadamente a un caso por cada mil habitantes. Además, cada año se detectan en torno a 1.000 nuevos diagnósticos.

La enfermedad suele manifestarse por primera vez entre los 20 y los 40 años y presenta una mayor incidencia en hombres. Tradicionalmente, la proporción entre varones y mujeres se situaba en torno a 4 a 1, aunque investigaciones recientes apuntan a una reducción de esta diferencia, que actualmente podría aproximarse a una relación de 3 a 1.

El doctor Roberto Belvís, coordinador del Grupo de Estudio de Cefaleas de la SEN, describe esta dolencia como una de las más severas dentro de su categoría: «La cefalea en racimos es la cefalea trigémino-autonómica más frecuente. Se caracteriza por episodios recurrentes de dolor de cabeza extremadamente grave, generalmente localizado en un solo lado de la cabeza, sobre todo en la región del ojo y la frente. El dolor aparece de forma abrupta, alcanza su máxima intensidad en pocos minutos y suele durar entre 15 minutos y tres horas. Debido a la intensidad del dolor, la cefalea en racimos ha sido descrita en numerosas ocasiones como uno de los dolores más graves que puede experimentar el ser humano».

Una de las particularidades de esta enfermedad es la forma en que se presentan los episodios dolorosos. Los ataques se agrupan en periodos conocidos como «racimos», durante los cuales pueden repetirse varias veces al día a lo largo de semanas o incluso meses. Tras estos episodios, suelen producirse fases de remisión completa en las que el paciente permanece sin síntomas. Este patrón presenta, además, una notable regularidad: muchos afectados experimentan las crisis a la misma hora, con frecuencia durante la noche, y en determinadas épocas del año.

Aunque la forma más habitual es la cefalea en racimos episódica, caracterizada por la alternancia entre fases activas y periodos sin dolor, cerca de un 20 % de los pacientes desarrolla variantes crónicas. En estos casos, las crisis se prolongan durante más de un año sin pausas significativas o con intervalos libres de dolor inferiores a tres meses, lo que incrementa notablemente la carga de la enfermedad.

Cuadro clínico

El cuadro clínico no se limita únicamente al dolor. Tal como explica el propio Belvís, «El dolor de la cefalea en racimos suele acompañarse de otros síntomas en el mismo lado del dolor, como lagrimeo, enrojecimiento ocular, congestión o secreción nasal, caída del párpado o sudoración facial». Asimismo, añade: «Además, durante las crisis los pacientes suelen mostrar mucha inquietud o agitación y sienten la necesidad de moverse, lo que contrasta con otras cefaleas como la migraña, en las que el paciente suele preferir permanecer en reposo».

Pese a presentar signos clínicos muy definidos, esta patología continúa siendo infradiagnosticada. La SEN estima que el retraso medio en su identificación supera los tres años, y que más del 57 % de los pacientes recibe inicialmente un diagnóstico incorrecto. Esta confusión se debe a que sus síntomas pueden solaparse con los de otras enfermedades más frecuentes, como la sinusitis o el glaucoma. En algunos estudios realizados en España, incluso se han documentado demoras cercanas a los cinco años desde la aparición de los primeros síntomas hasta la confirmación del diagnóstico.

Más allá del dolor, el impacto de la cefalea en racimos sobre la calidad de vida es muy significativo. Más del 75 % de los afectados experimenta limitaciones importantes en su día a día, mientras que hasta un 45 % presenta síntomas de depresión asociados.

Tratamiento

En cuanto al tratamiento, existen opciones eficaces, aunque no siempre accesibles para todos los pacientes. El doctor Belvís lo resume de este modo: «El tratamiento de la cefalea en racimos se basa en tres pilares: el tratamiento de las crisis, los tratamientos preventivos de transición y el tratamiento preventivo de mantenimiento. Pero a pesar de que existen tratamientos eficaces, la cefalea en racimos sigue estando infratratada».

En los casos más complejos, especialmente en pacientes con formas crónicas que no responden a los tratamientos farmacológicos, pueden contemplarse alternativas más avanzadas, como técnicas quirúrgicas de neuromodulación que se realizan en centros especializados acreditados. En España, se calcula que entre 500 y 1.000 personas se encuentran en esta situación, lo que las convierte en pacientes con un alto grado de discapacidad y necesidad de seguimiento específico.

Ante este escenario, la Sociedad Española de Neurología insiste en la importancia de mejorar la detección precoz y el acceso a la atención especializada. En este sentido, recomienda que cualquier paciente con sospecha de padecer esta enfermedad sea evaluado por un neurólogo, preferiblemente en unidades específicas de cefaleas, con el objetivo de reducir los tiempos de diagnóstico y facilitar el acceso a los tratamientos más adecuados.