La enfermedad de Castleman, una afección que puede llegar a ser más mortal que algunos tumores

En España, se estima que alrededor de tres millones de personas viven con alguna enfermedad rara. Entre estas afecciones, que se caracterizan por ser poco frecuentes, con una prevalencia inferior a cinco casos por cada 10.000 habitantes, está la enfermedad de Castleman, una dolencia que imita al cáncer y retrasa su tratamiento y que este 23 de julio celebra su día mundial.

Aunque técnicamente no es un cáncer, esta enfermedad puede llegar a ser más mortal que algunos tumores malignos. De hecho, en su forma más compleja –la enfermedad de Castleman Multicéntrica Idiopática– se estima que hasta el 35 % de los pacientes podrían fallecer en los cinco años posteriores al diagnóstico, si no reciben un tratamiento adecuado.

Se trata de un trastorno linfoproliferativo raro que afecta tanto a adultos como a niños, y puede presentarse en dos formas. La primera, según Recordati Rare Diseases, compañía pionera en enfermedades minoritarias, puede ser unicéntrica. Es decir, que afecta a un solo ganglio linfático y suele tratarse con cirugía. La segunda puede ser multicéntrica, que compromete múltiples ganglios y órganos, y puede provocar complicaciones graves como disfunción orgánica, trombosis o neoplasias malignas.

El diagnóstico puede salvar vidas

Como en la mayor parte de las enfermedades, el principal reto es el diagnóstico. En esta rara afección los síntomas se parecen a los de otras patologías (tumores, lupus, infecciones), lo que genera retrasos clínicos que empeoran notablemente el pronóstico del paciente.

En este sentido, el doctor Andrés González afirma que los pacientes con Enfermedad de Castleman Multicéntrica idiopática necesitan «un diagnóstico más rápido y preciso». Para ello, asegura, es fundamental que los profesionales sanitarios cuenten «con formación actualizada» y que haya una mejor coordinación entre centros especializados.

Además, según un análisis llevado a cabo por Recordati Rare Diseases, a día de hoy, a pesar de los avances que existen, hay hospitales españoles que no han detectado ningún caso en cinco años, a pesar de que, por incidencia estimada, deberían haberlo hecho. Esto apunta a un problema de infradiagnóstico o confusión clínica.

Actualmente, no existe una cura definitiva, lo que hace aún más urgente la inversión en investigación, la formación médica específica y la creación de centros de referencia especializados. Así, el doctor González apunta que el registro de pacientes es «una herramienta crucial» para identificar patrones, mejorar protocolos diagnósticos y orientar nuevas líneas de investigación. Además, anota, supone «una esperanza tangible» para que se desarrollen nuevas terapias y se logre un mejor manejo clínico de la enfermedad.

Posee una alta mortalidad

Julia Asama, presidenta de la Asociación Española de Enfermedad de Castleman, explica que tener Castleman es vivir con «una enfermedad invisible, poco conocida incluso entre los médicos, pero con un impacto real y devastador». Y es que su problema, al igual que el de resto de pacientes, va más allá. Debido a su desconocimiento, los profesionales de la salud han oído hablar de ella, pero «solo tienen pinceladas vagas», resume.

Al hilo, asevera que los enfermos necesitan «respuestas, tratamientos, apoyo psicológico y centros donde sepan tratarnos». Del mismo modo, recuerda que esta afección puede parecer benigna, pero no lo es, ya que tiene «una mortalidad altísima si no se actúa a tiempo».

Para dar voz a los enfermos e impulsar el reconocimiento y diagnóstico de la enfermedad, desde Recordati Rare Diseases están promoviendo el Registro Español de pacientes con Enfermedad de Castleman Multicéntrica idiopática. Este estudio epidemiológico –llamado Arcana– tiene por objetivo aumentar la concienciación sobre esta enfermedad minoritaria tan limitante para la vida del paciente.