La princesa Mette Marit
Qué es la fibrosis pulmonar, la enfermedad de la princesa Mette-Marit de Noruega
Su Alteza Real fue diagnosticada en 2018
La enfermedad pulmonar crónica de la Princesa heredera Mette-Marit ha empeorado, según un nuevo comunicado publicado por la Familia Real Noruega: «La enfermedad crónica de fibrosis pulmonar de Su Alteza Real la Princesa Heredera Mette-Marit ha progresado» y añade: «Sufre diariamente síntomas y dolencias que afectan a su capacidad para desempeñar sus funciones».
En octubre de 2018, la esposa del Príncipe Heredero Haakon, de 51 años, reveló que le habían diagnosticado una forma rara de fibrosis pulmonar.
Qué es la fibrosis pulmonar
La Asociación Americana del Pulmón explica que la fibrosis pulmonar es una enfermedad en la que hay cicatrices en los pulmones que dificultan la respiración.
Las enfermedades pulmonares intersticiales son un grupo de condiciones que causan inflamación y cicatrices alrededor de los pequeños sacos aéreos (alvéolos) en los pulmones. Hay muchos tipos diferentes de fibrosis pulmonar. El más común es la fibrosis pulmonar idiopática o FPI que no tiene causa conocida.
Puntos clave
La fibrosis pulmonar causa cicatrices en los pulmones.La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es el tipo más común de FP y no tiene causa conocida.No hay cura para la FP, pero la enfermedad a menudo se puede controlar mediante medicamentos, actividad física y terapia de oxígeno.Algunos pacientes con FP serán candidatos para un trasplante de pulmón.La FP es una enfermedad que naturalmente empeora con el tiempo. En algunos pacientes progresará rápidamente, mientras que otros podrían permanecer estables por un tiempo prolongado. Los expertos recomiendan mantenerse lo más activo y saludable posible y trabajar estrechamente con su médico para controlar la enfermedad.
¿Síntomas de la fibrosis pulmonar?
Una de las razones por las que a menudo se diagnostica erróneamente la fibrosis pulmonar es que los síntomas de la FP pueden ser similares a los síntomas de otras enfermedades pulmonares. Entre los más comunes están:
Falta de aliento, especialmente durante el ejercicioTos seca y persistenteRespiración rápida y superficialPérdida gradual de peso involuntariaCansancioDolor de articulaciones y músculosAcropaquia (ensanchamiento y redondeo) de las puntas de los dedos de manos y pies
Tratamiento farmacológico
Expertos del Clínic de Barcelona explican que los tratamientos se diferencian en dos grupos:
Tratamientos inmunosupresores. Corticoides, micofenolato, azatioprina, ciclofosfamida, rituximab, infliximab, tacrolimus.Tratamientos antifibroticos: pirfenidona y nintedanib. Antes del inicio de ambos fármacos se deben realizar pruebas para evaluar la función hepática. Después de iniciarse el tratamiento se deben repetir estas pruebas durante los seis primeros meses y, posteriormente, cada seis meses.
Los profesionales afirman en un documento que en el caso de la fibrosis pulmonar idiopática, «en el pasado la principal hipótesis sobre su origen era la causa inflamatoria y su progresión posterior hacia la fibrosis pulmonar. Esta idea justificaba el tratamiento con corticoides e inmunosupresores. Sin embargo, actualmente se cree que su causa comprende la interacción de varios factores externos como infección, exposición a tóxicos, aspiración o embolia pulmonar, así como factores intrínsecos (genéticos y morfológicos) que hace que los pulmones creen más fibras y las células no tengan capacidad para regenerar el pulmón».
Tratamiento no farmacológico
Oxigenoterapia suplementariaEducación sobre estilo de vidaRehabilitación pulmonarVacunación
