Qué es y cómo se diagnostica la ELA, la enfermedad que padecía Eric Dane, actor de 'Anatomía de Grey'

El actor Eric Dane, de 53 años, conocido por su participación en series de televisión como Anatomía de Grey y Euphoria, ha fallecido de esclerosis lateral amiotrófica (ELA), tan solo diez meses después de hacer público que padecía esta enfermedad para la que, a día de hoy, no hay cura.

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa progresiva y mortal que afecta a las neuronas motoras y provoca una pérdida gradual de la movilidad, la capacidad de hablar y, finalmente, la respiración. Su evolución es implacable, su desenlace fatal y, tras más de 150 años de investigación científica, aún no dispone de cura. Aunque en España no existe un registro oficial, se estima que entre 4.000 y 4.500 personas conviven con esta patología y que cada año unas 700 desarrollan los primeros síntomas, según la Sociedad Española de Neurología.

Cómo se manifiesta

La ELA se caracteriza por la degeneración progresiva de las neuronas responsables del movimiento, lo que deriva en una pérdida paulatina del control muscular. Los primeros síntomas suelen incluir debilidad y atrofia en las extremidades, aunque en aproximadamente un tercio de los casos los pacientes acuden a consulta por dificultades para hablar o tragar. A medida que avanza la enfermedad, la parálisis se generaliza y termina provocando la incapacidad para moverse, comunicarse y respirar de forma autónoma.

En la mayoría de los casos, el origen de la enfermedad es desconocido. Solo entre el 5 % y el 10 % de los pacientes presentan una forma hereditaria, mientras que en el 90 % restante no se identifica una causa concreta. Los especialistas apuntan a que la ELA podría deberse a la combinación de distintos factores que desencadenan la neurodegeneración, lo que explica la complejidad de su investigación.

Cómo se diagnostica

En la actualidad, el diagnóstico se basa en un examen clínico exhaustivo, pero puede llevar hasta 12 meses proporcionar un diagnóstico definitivo, momento en el que muchos pacientes han empeorado significativamente. Además, las tasas de diagnóstico erróneo varían ampliamente y se dan en hasta el 68 % de los casos, lo que complica aún más el tratamiento oportuno y preciso.

En 2019, se introdujeron criterios nuevos y simples para el diagnóstico de ALS (criterios de Gold Coast) que incluyen imagen de resonancia magnética, biomarcadores en sangre y líquido cefalorraquídeo y pruebas genéticas.

Esperanza de vida

La supervivencia tras el diagnóstico es variable y depende de factores como la edad del paciente, la velocidad de progresión o el tipo de enfermedad. De media, la esperanza de vida se sitúa entre dos y cinco años, aunque los avances en los cuidados y en el conocimiento de la patología han permitido mejorar estas cifras: más de la mitad de los pacientes supera los tres años de supervivencia y cerca del 20 % vive cinco años o más.